Myelofibrosis sukar dikesan
Leukimia, Limfoma dan Myeloma adalah tiga jenis barah darah utama yang lazim kita dengar. Namun banyak lagi jenis penyakit gangguan darah yang wujud dan berpotensi mengancam nyawa termasuklah myelofibrosis (MF).
Myelofibrosis (mai-lo-fibrosis) dikenali sebagai kanser darah atau gangguan sum sum tulang, jarang ditemui dan sukar dikesan kerana gejala dan tahap kekuatan yang berbeza. Penghidap penyakit ini mengalami kecacatan di dalam sumsum tulang yang membawa kepada lebihan atau kekurangan pelbagai sel darah.
Terdapat beberapa langkah yang boleh diambil bagi memastikan pesakit mendapat penjagaan terbaik bagi membolehkan mereka meneruskan kehidupan yang lebih berkualiti.
Di Amerika Syarikat dianggarkan 16,000 hingga 18,500 orang mengalami myelofibrosis. Penyakit ini tidak memilih jantina mahupun usia tertentu. Pesakit biasanya berusia lebih 50 tahun ketika mereka didiagnosis, namun kebanyakannya di antara 50 hingga 80 tahun.
MF lazimnya dicirikan oleh tisu parut (fibrosis) pada sumsum tulang, limpa yang membesar (splenomegaly), berpotensi berdepan komplikasi dan gejala termasuk kelesuan, demam, peluh malam, gatal kulit, sakit tulang, sakit di abdomen atau tidak selesa dan hilang berat badan. MF bukan saja sukar diramal tetapi juga mempunyai pilihan rawatan yang terhad.
Apakah yang menyebabkan MF?
Sum sum tulang adalah tisu lembut di dalam rongga tulang yang berfungsi membentuk bahagian darah seperti sel darah merah, sel darah putih dan platelet. Bagi penghidap MF, bahan dipanggil cytokines iaitu sejenis protin yang dilepaskan oleh sel yang menghuru-harakan interaksi sel, meningkat di dalam sum sum, merangsang penghasilan sel darah, keradangan dan fibrosis (tisu parut).
Ini adalah asas kepada nama myelofibrosis: myelo (sumsum) dan fibrosis (pengumpulan tisu parut).
Sel sumsum tulang normal yang digantikan dengan tisu parut menyebabkan penurunan penghasilan sel darah merah, putih dan platelet, yang akhirnya menyebabkan anemia (penyakit kurang darah), mudah terdedah kepada jangkitan dan kerap lebam serta berlaku pendarahan - gejala asas MF.
Untuk mengimbangi proses yang terganggu ini, limpa dan hati meningkatkan penghasilan sel darah dan membesar. Keadaan ini masing-masing dipanggil splenomegaly dan hepatomegaly.
Limpa pesakit MF boleh membesar sehingga 10 kali ganda saiz normal, malah ada yang mencecah sehingga 10 kilogram dan 36 sentimeter panjang menyebabkan rasa tidak selesa di abdomen atau sakit di bahu kiri.
Kaedah rawatan
Pesakit yang bebas daripada gejala biasanya tidak akan dirawat dan kebanyakan kekal stabil sehingga bertahun-tahun tanpa rawatan. Bagi pesakit yang mengalami gejala, sasaran rawatan terapi ialah untuk mengurangkan saiz limpa, melegakan gejala, meningkatkan kualiti hidup dan mengurangkan risiko komplikasi.
Sehingga kini, pilihan rawatan yang ada masih terhad. Walaupun pemindahan sel induk alogenik kekal (sel induk daripada penderma) menjadi satu-satunya rawatan berpotensi untuk menyembuhkan penyakit MF, pilihan ini dikaitkan dengan risiko tinggi dan komplikasi seperti penyakit graft- versushost, iaitu sel induk baru bertindak balas dengan tisu badan yang sihat.
Komplikasi sedemikian meningkatkan kadar morbiditi dan mortaliti. Tambahan pula prosedur ini hanya sesuai untuk kurang daripada 5 peratus golongan pesakit MF kerana mereka perlu memenuhi tahap sesuai untuk layak menjalani prosedur itu seperti hanya disarankan kepada pesakit berusia di bawah 55 tahun.
Kini menerusi hasil kajian dan teknologi perubatan, pesakit MF mempunyai pilihan lebih baik untuk merawat penyakit ini menerusi ruxolitinib.
Dihasilkan syarikat farmaseutikal Novartis, ruxolitinib adalah terapi sasaran perencat JAK1/JAK2 yang pertama diluluskan digunakan sebagai rawatan untuk penyakit myelofibrosis.
Risiko kematian menurun
Menerusi dua kajian klinikal penting yang dijalankan, COMFORT-I dan COMFORT-II, menunjukkan bahawa risiko kematian menurun sebanyak 52 peratus dan peluang hidup secara keseluruhan bertambah baik berbanding dengan rawatan terapi terbaik yang sedia ada.
Kira-kira 51.4 peratus pesakit yang dirawat dengan terapi ruxolitinib berjaya mencatatkan penurunan saiz limpa sebanyak 35 peratus atau lebih berbanding dengan saiz sebelum rawatan.
Pesakit dan keluarga kini mempunyai pilihan rawatan yang dapat mengurangkan risiko kematian lebih 50 peratus, dan membolehkan mereka menikmati kualiti hidup yang jauh lebih baik berbanding sebelumnya.
Tiada gejala jelas
Bekas Presiden Persatuan Hematologi Malaysia, Dr Ng Soo Chin berkata, penyakit darah adalah sangat rumit termasuklah penghidap MF. Tanpa gejala yang jelas pada peringkat awal, pesakit perlu menjalani ujian yang ketat untuk menentukan diagnosis.
Setakat ini, pemindahan sum sum tulang adalah satu-satunya rawatan yang dapat menyembuhkan pesakit tetapi prosedur ini juga boleh menyebabkan komplikasi lain.
Kajian klinikal menunjukkan, kesan sampingan hematologi yang paling biasa dilaporkan bagi penggunaan ruxolitinib adalah anemia (82.4 peratus), thrombocytopenia (69.8 peratus), dan neuropenia (15.6 peratus).
Secara amnya, kesan sampingan itu adalah berkaitan dengan dos ubat dan ia sering dapat diuruskan dengan pengurangan dos dan/atau melalui pemindahan darah. Kesan sampingan itu jarang menyebabkan pesakit memberhentikan rawatan.
Dr Ng menegaskan, pesakit dan keluarga perlu berbincang dengan pakar perubatan sebelum meneruskan sebarang terapi perubatan. Ini kerana dos permulaan ruxolitinib yang disarankan kepada pesakit adalah bergantung kepada bilangan platelet serta pemeriksaan darah lengkap yang dilakukan sebelum sebarang terapi disarankan.
Tanda dan gejala
* Rasa penuh di abdomen dikaitkan dengan limpa yang membesar (splenomegaly).
* Sakit tulang
* Mudah lebam dan berlaku pendarahan akibat kekurangan jumlah platelet
* Kelesuan
* Mudah terdedah kepada jangkitan seperti radang paru-paru dan cirit
* Pucat dan sesak nafas ketika beriadah akibat anemia
* Akibat kadar pusing ganti sel yang tinggi, hiperurisemia (kandungan asid urik tinggi dalam badan) dan gout boleh menambah komplikasi
Leukemia: Barah darah akibat penggandaan luar biasa sel darah putih
Limfoma: Barah darah membabitkan sel tisu limfa termasuk timus, tonsil, adenoids, limpa dan sumsum tulang
Myeloma: Barah sumsum tulang membabitkan sel darah putih dipanggil sel plasma
~BM
Leukimia, Limfoma dan Myeloma adalah tiga jenis barah darah utama yang lazim kita dengar. Namun banyak lagi jenis penyakit gangguan darah yang wujud dan berpotensi mengancam nyawa termasuklah myelofibrosis (MF).
Myelofibrosis (mai-lo-fibrosis) dikenali sebagai kanser darah atau gangguan sum sum tulang, jarang ditemui dan sukar dikesan kerana gejala dan tahap kekuatan yang berbeza. Penghidap penyakit ini mengalami kecacatan di dalam sumsum tulang yang membawa kepada lebihan atau kekurangan pelbagai sel darah.
Terdapat beberapa langkah yang boleh diambil bagi memastikan pesakit mendapat penjagaan terbaik bagi membolehkan mereka meneruskan kehidupan yang lebih berkualiti.
Di Amerika Syarikat dianggarkan 16,000 hingga 18,500 orang mengalami myelofibrosis. Penyakit ini tidak memilih jantina mahupun usia tertentu. Pesakit biasanya berusia lebih 50 tahun ketika mereka didiagnosis, namun kebanyakannya di antara 50 hingga 80 tahun.
MF lazimnya dicirikan oleh tisu parut (fibrosis) pada sumsum tulang, limpa yang membesar (splenomegaly), berpotensi berdepan komplikasi dan gejala termasuk kelesuan, demam, peluh malam, gatal kulit, sakit tulang, sakit di abdomen atau tidak selesa dan hilang berat badan. MF bukan saja sukar diramal tetapi juga mempunyai pilihan rawatan yang terhad.
Apakah yang menyebabkan MF?
Sum sum tulang adalah tisu lembut di dalam rongga tulang yang berfungsi membentuk bahagian darah seperti sel darah merah, sel darah putih dan platelet. Bagi penghidap MF, bahan dipanggil cytokines iaitu sejenis protin yang dilepaskan oleh sel yang menghuru-harakan interaksi sel, meningkat di dalam sum sum, merangsang penghasilan sel darah, keradangan dan fibrosis (tisu parut).
Ini adalah asas kepada nama myelofibrosis: myelo (sumsum) dan fibrosis (pengumpulan tisu parut).
Sel sumsum tulang normal yang digantikan dengan tisu parut menyebabkan penurunan penghasilan sel darah merah, putih dan platelet, yang akhirnya menyebabkan anemia (penyakit kurang darah), mudah terdedah kepada jangkitan dan kerap lebam serta berlaku pendarahan - gejala asas MF.
Untuk mengimbangi proses yang terganggu ini, limpa dan hati meningkatkan penghasilan sel darah dan membesar. Keadaan ini masing-masing dipanggil splenomegaly dan hepatomegaly.
Limpa pesakit MF boleh membesar sehingga 10 kali ganda saiz normal, malah ada yang mencecah sehingga 10 kilogram dan 36 sentimeter panjang menyebabkan rasa tidak selesa di abdomen atau sakit di bahu kiri.
Kaedah rawatan
Pesakit yang bebas daripada gejala biasanya tidak akan dirawat dan kebanyakan kekal stabil sehingga bertahun-tahun tanpa rawatan. Bagi pesakit yang mengalami gejala, sasaran rawatan terapi ialah untuk mengurangkan saiz limpa, melegakan gejala, meningkatkan kualiti hidup dan mengurangkan risiko komplikasi.
Sehingga kini, pilihan rawatan yang ada masih terhad. Walaupun pemindahan sel induk alogenik kekal (sel induk daripada penderma) menjadi satu-satunya rawatan berpotensi untuk menyembuhkan penyakit MF, pilihan ini dikaitkan dengan risiko tinggi dan komplikasi seperti penyakit graft- versushost, iaitu sel induk baru bertindak balas dengan tisu badan yang sihat.
Komplikasi sedemikian meningkatkan kadar morbiditi dan mortaliti. Tambahan pula prosedur ini hanya sesuai untuk kurang daripada 5 peratus golongan pesakit MF kerana mereka perlu memenuhi tahap sesuai untuk layak menjalani prosedur itu seperti hanya disarankan kepada pesakit berusia di bawah 55 tahun.
Kini menerusi hasil kajian dan teknologi perubatan, pesakit MF mempunyai pilihan lebih baik untuk merawat penyakit ini menerusi ruxolitinib.
Dihasilkan syarikat farmaseutikal Novartis, ruxolitinib adalah terapi sasaran perencat JAK1/JAK2 yang pertama diluluskan digunakan sebagai rawatan untuk penyakit myelofibrosis.
Risiko kematian menurun
Menerusi dua kajian klinikal penting yang dijalankan, COMFORT-I dan COMFORT-II, menunjukkan bahawa risiko kematian menurun sebanyak 52 peratus dan peluang hidup secara keseluruhan bertambah baik berbanding dengan rawatan terapi terbaik yang sedia ada.
Kira-kira 51.4 peratus pesakit yang dirawat dengan terapi ruxolitinib berjaya mencatatkan penurunan saiz limpa sebanyak 35 peratus atau lebih berbanding dengan saiz sebelum rawatan.
Pesakit dan keluarga kini mempunyai pilihan rawatan yang dapat mengurangkan risiko kematian lebih 50 peratus, dan membolehkan mereka menikmati kualiti hidup yang jauh lebih baik berbanding sebelumnya.
Tiada gejala jelas
Bekas Presiden Persatuan Hematologi Malaysia, Dr Ng Soo Chin berkata, penyakit darah adalah sangat rumit termasuklah penghidap MF. Tanpa gejala yang jelas pada peringkat awal, pesakit perlu menjalani ujian yang ketat untuk menentukan diagnosis.
Setakat ini, pemindahan sum sum tulang adalah satu-satunya rawatan yang dapat menyembuhkan pesakit tetapi prosedur ini juga boleh menyebabkan komplikasi lain.
Kajian klinikal menunjukkan, kesan sampingan hematologi yang paling biasa dilaporkan bagi penggunaan ruxolitinib adalah anemia (82.4 peratus), thrombocytopenia (69.8 peratus), dan neuropenia (15.6 peratus).
Secara amnya, kesan sampingan itu adalah berkaitan dengan dos ubat dan ia sering dapat diuruskan dengan pengurangan dos dan/atau melalui pemindahan darah. Kesan sampingan itu jarang menyebabkan pesakit memberhentikan rawatan.
Dr Ng menegaskan, pesakit dan keluarga perlu berbincang dengan pakar perubatan sebelum meneruskan sebarang terapi perubatan. Ini kerana dos permulaan ruxolitinib yang disarankan kepada pesakit adalah bergantung kepada bilangan platelet serta pemeriksaan darah lengkap yang dilakukan sebelum sebarang terapi disarankan.
Tanda dan gejala
* Rasa penuh di abdomen dikaitkan dengan limpa yang membesar (splenomegaly).
* Sakit tulang
* Mudah lebam dan berlaku pendarahan akibat kekurangan jumlah platelet
* Kelesuan
* Mudah terdedah kepada jangkitan seperti radang paru-paru dan cirit
* Pucat dan sesak nafas ketika beriadah akibat anemia
* Akibat kadar pusing ganti sel yang tinggi, hiperurisemia (kandungan asid urik tinggi dalam badan) dan gout boleh menambah komplikasi
Leukemia: Barah darah akibat penggandaan luar biasa sel darah putih
Limfoma: Barah darah membabitkan sel tisu limfa termasuk timus, tonsil, adenoids, limpa dan sumsum tulang
Myeloma: Barah sumsum tulang membabitkan sel darah putih dipanggil sel plasma
~BM
